Malign periferik sinir kılıfı tümörleri (MPSKT) de novo ya da önceden mevcut olan nörofibromlardan veya schwannomlardan ortaya çıkabilen nadir ve yüksek seviyede agresif tümörlerdir. Tercih edilen tedavi cerrahidir. Gövde ve ekstremiteler en sık şekilde tutulan bölgelerdir. Malign periferik sinir kılıfı tümörlerine baş ve boyun bölgesinde nadiren rastlanır. Burada, nörofibromatozise ilişkin bir aile öyküsüne ya da belirtilere sahip olmayan ve alt dudağında MPSKT bulunan bir hasta bildirmekteyiz.

Malignant peripheral nerve sheath tumors (MPNSTs) are rare, highly aggressive tumors capable of arising de novo or from preexisting benign neurofibromas or schwannomas. The treatment of choice is surgery. Trunk and extremities are the commonest sites involved. Malignant peripheral nerve sheath tumors are rarely encountered in head and neck region. Here, we report a patient with MPNST of lower lip who had neither a family history nor stigmata of neurofibromatosis.